1. Che cos’è il linfedema
II Linfedema è una Malattia cronica, evolutiva ed ingravescente che si instaura nell’organismo a causa di un rallentamento o un blocco del sistema di trasporto linfatico in uno o più distretti corporei. Può essere causato da alterazioni vasali alle quali consegue un difettoso riassorbimento dei fluidi interstiziali o un alterato trasporto della linfa. La conseguenza è un accumulo di fluidi,proteine,cataboliti all’interno della matrice extracellulare,da cui deriva una degenerazione tissutale di tipo fibro-sclerotico e/o fibro- adiposo. A tale stasi consegue la proliferazione di elementi cellulari parenchimali e stromali con deposito abnorme di sostanze della matrice extracellulare e fibrosi che progressivamente coinvolge le strutture vascolari, articolari, muscolari e nervose loco-regionali. Il decorso può essere complicato da episodi linfangitici e piu raramente dall'insorgenza di linfangiosarcoma.
II Linfedema è una Malattia cronica, evolutiva ed ingravescente che si instaura nell’organismo a causa di un rallentamento o un blocco del sistema di trasporto linfatico in uno o più distretti corporei. Può essere causato da alterazioni vasali alle quali consegue un difettoso riassorbimento dei fluidi interstiziali o un alterato trasporto della linfa. La conseguenza è un accumulo di fluidi,proteine,cataboliti all’interno della matrice extracellulare,da cui deriva una degenerazione tissutale di tipo fibro-sclerotico e/o fibro- adiposo. A tale stasi consegue la proliferazione di elementi cellulari parenchimali e stromali con deposito abnorme di sostanze della matrice extracellulare e fibrosi che progressivamente coinvolge le strutture vascolari, articolari, muscolari e nervose loco-regionali. Il decorso può essere complicato da episodi linfangitici e piu raramente dall'insorgenza di linfangiosarcoma.
2. Differenza fra linfedema primario e linfedema secondario.
Sotto il profilo eziopatogenetico il linfedema si definisce primario allorché l'insufficienza del sistema linfatico è conseguenza di una displasia congenita; si parla invece di linfedema secondario se tale insufficienza è dovuta ad una ostruzione anatomica acquisita; I linfedemi secondari, sono più frequenti ed essenzialmente correlati al trattamento di patologie oncologiche come carcinoma della mammella, causa di circa il 30% delle forme secondarie, melanomi, utero, intestino, testicolo.
3. Segni e sintomi del linfedema
Il linfedema si manifesta come un gonfiore anomalo generalmente di un arto superiore o inferiore o meno frequentemente di entrambi. Oltre all'edema, il paziente può lamentare altri sintomi quali:
• Alterazione della cromia della pelle: la pelle ha un colorito spento e lucido
• Difficoltà di muovere o piegare l'arto
• Ispessimento della pelle
• Pelle fragile, suscettibile alle infezioni
• Percezione costante di appesantimento e costrizione dell'arto interessato
• Prurito e tensione della pelle dell'arto coinvolto.
Segni:
• Il segno di Stemmer;
• Segno della Fovea;
Il segno di Stemmer consiste nel cercare di sollevare la pelle sopra il secondo dito, usando il pollice e l'indice, con un movimento simile al pizzicare. Se la pelle non può essere sollevata, il segno di Stemmer è positivo, e dà una indicazione di linfedema. Un segno negativo di Stemmer, tuttavia, non ne esclude la presenza.
Il segno della Fovea,consiste nella formazione, in seguito a digitopressione, di una fossetta o di una depressione transitoria. Esso và a misurare l’entità dell’edema interstiziale. Le dita esercitano una compressione sui tessuti che tende a spostare il liquido interstiziale presente nella zona di pressione verso le zone circostanti. Lo spostamento determina la fossetta. Una volta terminata la pressione, il liquido interstiziale tende a ritornare nella zona compressa determinando la scomparsa del segno dopo qualche minuto. La profondità dell’impronta lasciata dalle dita dà una stima grossolana dell’entità del fenomeno nella zona esaminata.
4. DIAGNOSI
• Nella maggior parte dei pazienti si può arrivare a una diagnosi di linfedema attraverso l’esame clinico, l’anamnesi del paziente ed indagini strumentali specifiche,quali Ecocolordoppler venoso arti inferiori,Ecocolordoppler arterioso-venoso arti superiori basale e dinamico secondo protocollo Società Italiana di Diagnostica Vascolare;il gold standard è rappresentato dalla linfoscintigrafia, che permette di studiare adeguatamente il sistema linfatico e di valutare la compromissione del circolo linfatico profondo e/o superficiale.
• Non invasiva e facilmente ripetibile, la linfoscintigrafia è molto utile anche nell’ambito della prevenzione del linfedema secondario a patologia tumorale e nel follow-up dopo interventi di chirurgia e microchirurgia linfatica. Esistono poi esami di secondo livello che si eseguono a seconda di ogni singolo caso specifico come ad esempio Ecografia addome superiore ed inferiore,Rx torace,ECG,Tc/RMN quali accertamenti complementari in casi dubbi.
5. Cosa fare dopo la diagnosi di linfedema
Posta la diagnosi di linfedema è indispensabile provvedere a una soluzione delle alterazioni che sono alla base di questa malattia e che portano al disagio dell’individuo.
Per il linfedema non esiste una cura definitiva. Tuttavia, i pazienti affetti devono comunque seguire un preciso programma terapeutico, per ridurre l'edema e migliorare i disturbi funzionali determinati dalla patologia. Il LINFODRENAGGIO MANUALE costituisce uno dei pilastri della terapia; esso tramite il massaggio manuale, stimola meccanicamente il sistema linfatico,riducendo il gonfiore provocato dal linfedema: i linfonodi vengono "svuotati", favorendo il drenaggio linfatico dei tessuti. Lo svuotamento delle stazioni linfonodali migliora di riflesso, la cinetica dell'intero circolo linfatico.
Anche il BENDAGGIO e l'utilizzo di TUTORI ELASTICI costituiscono accorgimenti terapeutici indicati per ridurre l'edema. Si parla di terapia complessa decongestiva quando questi trattamenti vengono combinati. Attualmente la tecnica innovativa per la terapia del linfedema è quella del drenaggio manuale tramite il Linforoll® , dispositivo medicale, progettato dal dr. Rinaldo Caldirola ,che ha come obiettivo quello di rendere oggettivo e ripetibile il drenaggio dell’edema. È composto da due elementi: manipolo e PC su cui è installato il Software deputato ad analizzare e memorizzare i dati.
Linforoll® trasmette in tempo reale al software i parametri di drenaggio utilizzati durante il trattamento,in maniera tale da poter estrapolare i parametri di lavoro ed elaborarli con lo scopo di fornire all’utilizzatore dati utili sulle pressioni da utilizzare,via via che si va avnti con i trattamenti e sul numero di rullate da praticare ed energia da cedere rispetto alle caratteristiche dell’edema.
La terapia complessa decongestiva comprende inoltre:
• Terapia contenitiva con tutore elastico
• Cura e igiene della cute e delle unghie
• Movimento e attività motoria specifica
• Rieducazione alimentare
Il linfedema può avere impatto negativo sulla sfera psicologica,con ripercussioni negative sulla partecipazione alle attività in ambito sociale, lavorativo, sessuale ed economico. I problemi psico-sociali più frequentemente descritti sono: rabbia, tristezza, depressione, mancanza di fiducia in se stessi, senso di inutilità e frustrazione legata alla perdita di indipendenza, all’incapacità di svolgere compiti o di dedicarsi a hobby. Per quanto concerne l’ambito lavorativo, sono negativamente influenzate in particolare le mansioni che comportano l’uso dell’arto affetto, specie per le attività che richiedono la movimentazione manuale di carichi.
LEA
• Nuovi LEA: Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri (DPCM) del 12 gennaio 2017, GU n. 65 del 18 marzo 2017 (Supplemento ordinario n. 15).
Per il Linfedema primario cronico il codice è RGG020. Esso è valido per tutto il territorio nazionale ed è lo stesso per tutte le patologie riconosciute dalla legge: Linfedema ereditario di tipo 1, Linfedema ereditario di tipo 2, Linfedema idiopatico e Linfedema primitivo autosomico recessivo. I Livelli Essenziali di Assistenza sono stati modificati dal D.P.C.M. DEL 12.01.2017 (decreto del presidente del consiglio dei ministri) ed è stata prestata attenzione anche ai linfedemici.
A COSA SI HA DIRITTO
1. ESENZIONE TICKET (Linfoscintigrafia)
2. INVALIDITÀ CIVILE
3. RIMBORSO Tutori elastici
COME OTTENERE L’ESENZIONE
In caso di diagnosi di linfedema primario attestata da visita specialistica e confermata da linfoscintigrafia,il paziente deve contattare il Centro di Malattie Rare più vicino per prendere appuntamento.
• In seguito alla conferma definitiva del Centro di Malattie Rare riceverà una certificazione che fungerà da attestazione di esenzione al ticket per malattia rara.
• Il codice di esenzione per il linfedema è RGG020, esso ha copertura EUROPEA.
In caso di diagnosi di linfedema primario attestata da visita specialistica e confermata da linfoscintigrafia,il paziente deve contattare il Centro di Malattie Rare più vicino per prendere appuntamento.
• In seguito alla conferma definitiva del Centro di Malattie Rare riceverà una certificazione che fungerà da attestazione di esenzione al ticket per malattia rara.
• Il codice di esenzione per il linfedema è RGG020, esso ha copertura EUROPEA.
